sábado, 23 de agosto de 2014

Policitemia vera: cuando los hematíes son una amenaza

Hoy me toca escribir sobre una enfermedad que por desgracia es padecida por una de las personas más importantes en mi vida, y que por infortunio es relativamente poco conocida, hasta hace unos años, en los que se comenzaron a hacer investigaciones para ampliar la información de la enfermedad y de cómo orientar a los pacientes que la padecen.

¿Qué es la policitemia vera?
La policitemia vera es considerada una enfermedad del grupo de enfermedades conocidas como  “ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS”, es decir una proliferación de células medulares, y que se caracteriza tal como su nombre lo indica en un aumento exagerado de las células que se forman en la medula ósea (eritrocitos, leucocitos y plaquetas.
Para ser más específico, el proceso consiste en lo siguiente: En la medula ósea están las células madre, células que son capaces de multiplicarse a sí mismas y de generas células que luego de diferenciarse formaran parte de distintas especies o estirpes celulares. Este proceso es regulado y controlado  por genes, para asegurar de que la formación de células nuevas sea en un número adecuado, lo suficiente para poder reemplazar a células muertas y dañadas, en constante equilibrio. En el caso de la policitemia vera este equilibrio está roto, ya que las células madre, genera de manera incontrolada células sanguíneas. Provocando un drástico y progresivo aumento de células como los eritrocitos.
 Si bien la enfermedad es conocida hace siglos no fue tan solo hasta hace unos años (precisamente 2005) y a raíz de arduas investigaciones que se logro definir que la causa genética del descontrol de las células madre son generados por la mutación del gen “janus quinasa 2” o Jak2.
¿Quiénes la padecen?
La enfermedad se presenta en persona de entre 30 a 70 años, aunque puede llegar a presentarse en personas menores, es mucho menos frecuente. Hasta el momento los casos reportados hacen presumir que no hay un rango muy diferenciado y que por lo tanto afecta en igual número a ambos sexos. En casi el 95% o más, la causa en común en padecer la enfermedad es la mutación del gen.
Los síntomas.
La policitemia vera es una enfermedad rara y por ende atípica, pero  su singo-sintomatología es amplia, ocurriendo como consecuencia al aumento de glóbulos rojos (eritrocitos), que aumentan la viscosidad de la sangre (haciéndola más espesa), promoviendo las consecuencias de ello. Lo más frecuente es el aumento del riesgo a sufrir, ACV (accidente cerebro vascular), infarto, o de otras enfermedades vasculares.
Tratamiento:
Aunque la enfermedad no posee cura, existen medicamentos como la hidroxiurea, que ayudan al control de la producción de glóbulos rojos, y en ocasiones es probable que el paciente deba a someterse a flebotomías, que es una técnica hematológica para extraer sangre en abundante cantidad, y lo más importante es que los pacientes, se mantengan bien hidratados, para desacelerar el espesamiento de la sangre, eviten cortaduras en la piel, no exponerse al sol durante tiempos prolongados y lo fundamental un buen control periódico con un hematólogo.
Un abrazo a todos.

  

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